Prurito y lesiones cutáneas en paciente de Guinea Ecuatorial / Cutaneous lesions and pruritus in a patient from Equatorial Guinea

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[Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis]. / Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: experiencia clínica y revisión de la literatura especializada.

INTRODUCTION: The aim of this work is to reflect the clinical experience of the Dermatology Department of Hospital General in Valencia with Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) or Lyell's syndrome over the last 15 years. METHODS: Data on epidemiology, likely causal agents, complementary tests, concomitant pathologies, management, evolution and complications was gathered through a retrospective study. RESULTS: Thirteen patients were included, with a mean age of 53 years. The most frequently involved drugs were antibiotics (50 %), followed by anti-convulsants (16.6 %). The mucous membranes were involved in 84.6 % of the cases. 61.5 % of the patients presented with systemic symptoms. The most frequent laboratory finding was hypoproteinemia. Corticosteroids were used in 69 % of the cases, and intravenous immunoglobulins in 15 %. Two oncological patients with a diagnosis of TEN died (15 % overall mortality). CONCLUSIONS: SJS and TEN are infrequent mucocutaneous reactions, often drug induced, with significant associated morbidity and mortality. Their pathogenesis is still partially unknown, and no specific treatment has been proven to be clearly beneficial; therefore, the best treatment consists of early diagnosis, the withdrawal of the suspect drug and support therapy.

Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: experiencia clínica y revisión de la literatura especializada / Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis

Introducción. El objetivo de este trabajo es reflejar la experiencia clínica del Servicio de Dermatología del Hospital General de Valencia en el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET) o síndrome de Lyell durante los últimos 15 años. Métodos. A través de un estudio retrospectivo se recogieron datos sobre epidemiología, agentes causales probables, pruebas complementarias, patologías concomitantes, tratamiento, evolución y complicaciones. Resultados. Se incluyeron 13 pacientes con edad media de 53 años. Los fármacos más frecuentemente implicados fueron los antibióticos (50 %) seguidos de los anticomiciales (16,6 %). Las mucosas se afectaron en el 84,6 % de los casos. El 61,5 % de los pacientes presentó clínica sistémica. El hallazgo de laboratorio más frecuente fue la hipoproteinemia. Los corticoides se emplearon en el 69 % de casos y las inmunoglobulinas intravenosas, en el 15 %. Dos pacientes oncológicos con diagnóstico de NET fallecieron (15 % de mortalidad global). Conclusiones. El SSJ y la NET son reacciones mucocutáneas poco frecuentes a menudo inducidas por fármacos que asocian una importante morbimortalidad. La patogenia permanece en parte desconocida y ningún tratamiento específico se ha demostrado claramente beneficioso, por lo que la mejor terapéutica consiste en el diagnóstico precoz, la retirada del fármaco sospechoso y la terapia de soporte

Introduction. The aim of this work is to reflect the clinical experience of the Dermatology Department of Hospital General in Valencia with Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) or Lyell's syndrome over the last 15 years. Methods. Data on epidemiology, likely causal agents, complementary tests, concomitant pathologies, management, evolution and complications was gathered through a retrospective study. Results. Thirteen patients were included, with a mean age of 53 years. The most frequently involved drugs were antibiotics (50 %), followed by anti-convulsants (16.6 %). The mucous membranes were involved in 84.6 % of the cases. 61.5 % of the patients presented with systemic symptoms. The most frequent laboratory finding was hypoproteinemia. Corticosteroids were used in 69 % of the cases, and intravenous immunoglobulins in 15 %. Two oncological patients with a diagnosis of TEN died (15 % overall mortality). Conclusions. SJS and TEN are infrequent mucocutaneous reactions, often drug induced, with significant associated morbidity and mortality. Their pathogenesis is still partially unknown, and no specific treatment has been proven to be clearly beneficial; therefore, the best treatment consists of early diagnosis, the withdrawal of the suspect drug and support therapy

Validación de la versión española del cuestionario Psoriasis Disability Index en la evaluación de la calidad de vida en pacientes con psoriasis moderada-grave / Validation of the Spanish version of the Psoriasis Disability Index questionnaire in assessing the quality of life of patients with moderate-severe psoriasis

Introducción. Evaluar las propiedades de medición de la versión española del cuestionario de calidad de vida Psoriasis Disability Index (PDI) en pacientes con psoriasis moderada o grave en la práctica clínica habitual. Pacientes y métodos. Se realizó un estudio con 294 pacientes con psoriasis moderada o grave en los que se realizó un intervención terapéutica. Se recogieron variables sociodemográficas, clínicas y se administraron los cuestionarios PDI y EuroQoL-5D (EQ-5D) en la visita basal, a los 3 y 6 meses siguientes. Se analizó la factibilidad (tanto por ciento de pacientes que responden al cuestionario), la validez de constructo, la fiabilidad interna y sensibilidad al cambio. Resultados. Factibilidad: el 98,6 % de los pacientes contestó más del 80 % de preguntas del cuestionario. Validez de constructo: las puntuaciones del PDI se correlacionaron con las puntuaciones obtenidas en Psoriasis Area Disability Index (PASI) (r = 0,33) y la Visual Analogue Scale (VAS) del EQ-5D (r = ­0,41) (p < 0,01). Validez longitudinal: la puntuación del cuestionario PDI a los 6 meses de tratamiento se correlacionó con los cambios en el índice PASI y la EVA (r = 0,39 y ­0,51). Fiabilidad: la consistencia interna de las dimensiones fue alta (a de Cronbach = 0,89). Sensibilidad a los cambios: el tamaño del efecto correspondiente a los cambios experimentados por los pacientes que notaron una mejora en la gravedad de su psoriasis en el periodo entre visitas fue de 0,95. Conclusión. La versión española del PDI ha mostrado ser factible, válida y sensible a los cambios para su uso en pacientes con psoriasis en la población española, aunque debe analizarse la fiabilidad test-retest en pacientes estables clínicamente

Introduction. To assess the measurement properties of the Spanish version of the Psoriasis Disability Index (PDI) quality of life questionnaire for patients with moderate or severe psoriasis in ordinary clinical practice. Patients and methods. A study was carried out with 294 patients with moderate or severe psoriasis who had received therapeutic treatment. Sociodemographic and clinical variables were collected and the PDI and EuroQoL-5D questionnaires were administered at the baseline visit, and at 3 and 6 months later. The feasibility (percentage of patients responding to the questionnaire), validity of the construct, internal reliability and sensitivity to change were analyzed. Results. Feasibility: 98.6 % of the patients answered over 80 % of the questions on the questionnaire. Validity of the construct: the PDI scores were correlated with the scores obtained in the Psoriasis Area Disability Index (PASI) (r = 0.33) and the Visual Analogue Scale (VAS) of the EQ-5D (r = ­0.41) (p < 0.01). Longitudinal validity: the PDI questionnaire score after 6 months of treatment was correlated with the changes in the PASI index and the VAS (r = 0.39 y ­0.51). Reliability: the internal consistency of the dimensions was high (Cronbach's alpha = 0.89). Sensitivity to changes: the size of the effect corresponding to the changes experienced by the patients who noticed an improvement in the severity of their psoriasis during the period between visits was 0.95. Conclusion. The Spanish version of the PDI has proven to be reliable, valid and sensitive to changes for use with patients with psoriasis in the Spanish population, although the test-retest reliability should be analyzed for clinically stable patients

[Validation of the Spanish version of the Psoriasis Disability Index questionnaire in assessing the quality of life of patients with moderate-severe psoriasis]. / Validación de la versión española del cuestionario Psoriasis Disability Index en la evaluación de la calidad de vida en pacientes con psoriasis moderada-grave.

INTRODUCTION: To assess the measurement properties of the Spanish version of the Psoriasis Disability Index (PDI) quality of life questionnaire for patients with moderate or severe psoriasis in ordinary clinical practice. PATIENTS AND METHODS: A study was carried out with 294 patients with moderate or severe psoriasis who had received therapeutic treatment. Sociodemographic and clinical variables were collected and the PDI and EuroQoL-5D questionnaires were administered at the baseline visit, and at 3 and 6 months later. The feasibility (percentage of patients responding to the questionnaire), validity of the construct, internal reliability and sensitivity to change were analyzed. RESULTS: Feasibility: 98.6 % of the patients answered over 80 % of the questions on the questionnaire. Validity of the construct: the PDI scores were correlated with the scores obtained in the Psoriasis Area Disability Index (PASI) (r = 0.33) and the Visual Analogue Scale (VAS) of the EQ-5D (r = -0.41) (p < 0.01). Longitudinal validity: the PDI questionnaire score after 6 months of treatment was correlated with the changes in the PASI index and the VAS (r = 0.39 y -0.51). Reliability: the internal consistency of the dimensions was high (Cronbach's alpha = 0.89). Sensitivity to changes: the size of the effect corresponding to the changes experienced by the patients who noticed an improvement in the severity of their psoriasis during the period between visits was 0.95. CONCLUSION: The Spanish version of the PDI has proven to be reliable, valid and sensitive to changes for use with patients with psoriasis in the Spanish population, although the test-retest reliability should be analyzed for clinically stable patients.

Diagnóstico y tratamiento enzimático sustitutivo de la enfermedad de Fabry / Diagnosis and enzyme replacement therapy of Fabry´s disease

Las manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Fabry tienen un papel importante para el diagnóstico precoz de la enfermedad. Con la introducción de terapias de sustitución enzimática pueden tener una relevancia aún mayor.Se describe un caso en el que la presencia de dolores lancinantes en los dedos de las manos tras el ejercicio y de angioqueratomas difusos sugirieron el diagnóstico, posteriormente confirmado mediante estudio enzimático y genético. En este caso, el tratamiento sustitutivo con alfa-galactosidasa es de utilidad para el paciente (AU)

Lupus eritematoso infantil / Infantile lupus erythematosus

El lupus eritematoso infantil incluye las distintas variedades de lupus eritematoso del adulto y además una forma exclusiva de la edad pediátrica: el lupus neonatal. Aunque el lupus eritematoso sistémico, subagudo y discoide pediátricos comparten las características esenciales de las formas correspondientes en los adultos, presentan algunas peculiaridades que se detallan en esta revisión. Entre las diferencias más importantes cabe destacar que en el lupus sistémico infantil es más frecuente encontrar nefropatía, fiebre y linfadenopatías al inicio de la enfermedad que en los adultos, mientras que durante el desarrollo de la enfermedad son más comunes el exantema malar y la corea que en aquéllos. El lupus subagudo es excepcional en la infancia, con sólo 5 casos descritos, por lo que no pueden realizarse valoraciones de conjunto fiables. En cuanto al lupus discoide infantil, el rasgo diferencial más importante es su mayor probabilidad de evolucionar a lupus eritematoso sistémico. El lupus eritematoso neonatal no tiene contrapartida en el adulto. Se trata de una forma de lupus que afecta al lactante y es debida al paso de autoanticuerpos de la madre al niño a través de la placenta. Evoluciona con manifestaciones cutáneas y/o cardiacas, pero mientras que la afectación cutánea es de muy buen pronóstico, con resolución espontánea al aclararse los anticuerpos maternos de la sangre del niño, la afectación cardiaca suele ser permanente (AU)

Manifestaciones cutáneas del síndrome de Hunter / Cutaneous manifestations of hunter syndrome

Las mucopolisacaridosis son un grupo de enfermedades de depósito en las cuales el déficit de una determinada enzima lisosomal produce la acumulación de mucopolisacáridos en los lisosomas de las células de varios órganos, incluyendo la piel. El síndrome de Hunter o mucopolisacaridosis tipo II se debe al déficit de la iduronato 2 sulfatasa, que da lugar al depósito y aumento de la excreción urinaria de dermatán y heparán sulfato. Las manifestaciones del síndrome de Hunter incluyen disostosis múltiples, organomegalia, facies tosca, ausencia de opacidad corneal y retraso mental con deterioro neurológico progresivo en la forma grave. Cambios cutáneos no específicos que pueden verse en todas las mucopolisacaridosis son piel engrosada con pérdida de elasticidad en codos y rodillas, pelo áspero e hipertricosis. La presencia de pápulas de color marfil sobre la región escapular y las caras laterales externas de brazos y muslos son típicas y casi patognomónicas del síndrome de Hunter. Se presenta el caso de un niño con la forma moderada del síndrome de Hunter que presenta lesiones cutáneas características de este síndrome (AU)

Síndrome de Melkersson-Rosenthal / Melkersson-Rosenthal syndrome

El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno neuromucocutáneo caracterizado por la asociación clínica de edema orofacial recurrente, parálisis facial y lengua fisurada. La tríada clásica no es frecuente en su forma completa, mientras que las formas oligosintomáticas como la queilitis granulomatosa de Miescher son más comunes. Aunque se han propuesto varios mecanismos patogénicos, incluyendo una etiología infecciosa, atopia e hipersensibilidad a aditivos alimentarios, la etiología es todavía incierta. La biopsia durante los estadios iniciales de la enfermedad muestra vasos linfáticos dilatados, agregados perivasculares de histiocitos, linfocitos y células plasmáticas en el interior de un edema no específico, pero los hallazgos más específicos son los granulomas sarcoideos no caseificantes que no siempre están presentes. El manejo terapéutico es difícil. Se han utilizado corticoides orales e intralesionales, minociclina y queiloplastia, todos con éxito limitado (AU)